Inici | Activitats | Gentle Tremor

Gentle Tremor

DATA ESTRENA: 23/11/2024
SUBTÍTOLS: Castellà
DURADA: 95 min.
DIRECTOR:
GÈNERE:

Sinopsi

Malaltia de Parkinson (EP), o simplement Parkinson, és una malaltia neurodegenerativa del sistema nerviós central que afecta principalment el sistema motor i no motor del cos. Els símptomes solen aparèixer lentament i, a mesura que la malaltia progressa, els símptomes no motors es tornen més comuns. Els símptomes habituals inclouen tremolors, lentitud de moviment, rigidesa i dificultat per a l'equilibri, coneguts col·lectivament com parkinsonismo. En etapes avançades poden aparèixer demència, caigudes i problemes neuropsiquiátricos com a trastorns del somni, psicosi, canvis d'humor o alteracions del comportament.

La majoria dels casos de la malaltia de Parkinson són esporàdics, però s'han identificat alguns factors contribuents. La fisiopatologia es caracteritza per una mort progressiva de les cèl·lules nervioses que s'origina en la substància negra, una regió de la regió mitjana del cervell que subministra dopamina al gangli basal, un sistema involucrat en el control motor voluntari. La causa d'aquesta mort cel·lular es comprèn malament, però implica l'agregació d'alfa-sinucleína en cossos de Lewy dins de les neurones. Altres possibles factors involucren mecanismes genètics i ambientals, medicaments, estil de vida i condicions prèvies.

El diagnòstic es basa principalment en els signes i símptomes, generalment relacionats amb el moviment, que es troben mitjançant un examen neurològic, encara que les imatges mèdiques com la ressonància magnètica de neuromelanina poden recolzar el diagnòstic. L'inici habitual es produeix en persones majors de 60 anys, de les quals al voltant de l'u per cent es veu afectat. En aquells menors de 50 anys, es denomina "EP d'inici primerenc".

No es coneix cura; el tractament té com a objectiu alleujar els símptomes. El tractament inicial generalment inclou L-DOPA, inhibidors de la MAO-B o agonistas de la dopamina. A mesura que la malaltia progressa, aquests medicaments es tornen menys efectius i produeixen un efecte secundari marcat per moviments musculars involuntaris. La dieta i certes formes de rehabilitació han mostrat certa eficàcia per a millorar els símptomes. L'estimulació cerebral profunda s'ha utilitzat per a reduir els símptomes motors greus quan els medicaments no són efectius. Hi ha poca evidència per al tractament dels símptomes no relacionats amb el moviment, com els trastorns del somni i la inestabilitat de l'estat d'ànim. L'esperança de vida mitjana és pròxima a la normalitat.

La malaltia de Parkinson (EP) és una malaltia neurodegenerativa que afecta tant el sistema nerviós central com al perifèric, caracteritzada per la pèrdua de neurones dopaminérgicas productores de dopamina a la regió de la substància negra del cervell.[7] Es classifica com una sinucleinopatía a causa de l'acumulació anormal de la proteïna alfa-sinucleína, que s'agrega en cossos de Lewy dins de les neurones afectades.[8]

La pèrdua de neurones dopaminérgicas en la substància negra es presenta inicialment com a anormalitats del moviment, la qual cosa porta a una major classificació de la malaltia de Parkinson com un trastorn del moviment.[9] En el 30% dels casos, la progressió de la malaltia condueix a la deterioració cognitiva coneguda com a demència de la malaltia de Parkinson (a. c. s.).[10] Juntament amb la demència de cossos de Lewy, l'a. c. s. és un dels dos subtipus de demència de cossos de Lewy.[11]

Els quatre símptomes motors cardinals de Parkinson: bradicinesia (moviments lents), inestabilitat postural, rigidesa i tremolor, es denominen parkinsonismo.[12][13] Aquests quatre símptomes no són exclusius de la malaltia de Parkinson i poden ocórrer en moltes altres afeccions,[14][15] com la infecció per VIH i el consum recreatiu de drogues.[16][17] Les malalties neurodegeneratives que presenten parkinsonismo però tenen diferències distintives s'agrupen sota el terme de síndromes de Parkinson-plus o, alternativament, trastorns parkinsonianos atípics.[18][19] La malaltia de Parkinson pot ser el resultat de factors genètics o ser idiopàtica, és a dir, sense una causa clarament identificable. Aquesta última representa aproximadament el 85-90% dels casos.[20]

Els símptomes característics afecten el sistema motor i inclouen tremolors, bradicinesia, rigidesa i inestabilitat postural. Altres símptomes poden afectar el sistema nerviós autònom o sensorial, l'estat d'ànim, el comportament, els patrons de somni i la cognició.[22]

Els símptomes no motors poden precedir a l'inici dels símptomes motors en fins a 20 anys. Entre ells s'inclouen restrenyiment, anòsmia, trastorns de l'estat d'ànim i trastorn del comportament de la son REM, entre altres.[23] En general, els símptomes motors com la inestabilitat postural i les alteracions de la marxa tendeixen a aparèixer a mesura que progressa la malaltia.[24]

Es consideren quatre símptomes motors com a signes cardinals del Parkinson: tremolor, bradicinesia, rigidesa i inestabilitat postural, coneguts col·lectivament com parkinsonismo.[22] No obstant això, altres símptomes associats al moviment són comuns.

El tremolor és el símptoma de presentació més comuna i pot aparèixer en repòs o durant el moviment intencional amb una freqüència entre 4 i 6 hertz (cicles per segon).[25] El tremolor del Parkinson tendeix a ocórrer a les mans, però pot afectar altres parts del cos, com a cames, braços, llengua o llavis. Sovint es descriu com "fer boletes de pastilles", pel fet que l'índex i el polze tendeixen a tocar i realitzar un moviment circular que recorda a l'antiga tècnica farmacèutica de fabricació manual de pastilles. A pesar que és el signe més notable, el tremolor està present només en aproximadament el 70-90% dels casos.[26][25]

La bradicinesia es considera sovint el símptoma més important de la malaltia de Parkinson i també està present en els casos de parkinsonismo atípic. Descriu dificultats en la planificació, inici i execució del moviment, la qual cosa resulta en un moviment generalment lent amb una amplitud reduïda que afecta tasques seqüencials i simultànies.[27] Per tant, interfereix amb activitats diàries com vestir, menjar i banyar.[28] Els músculs facials involucrats en la bradicinesia provoquen la coneguda reducció de l'expressió facial, que es coneix com a "rostre inexpressiu" o hipomimia.[29]

La rigidesa, també coneguda com a rigor o "rigidesa", és l'augment de la resistència durant la mobilització passiva d'un membre que afecta fins al 89% dels casos.[30] En general, ocorre després de l'inici del tremolor i la bradicinesia en un o tots dos costats del cos i pot provocar dolor muscular o articular a mesura que progressa la malaltia.[31] A partir de 2024, encara no és clar si la rigidesa es deu a un procés biomecánico diferent o si és la manifestació d'un altre signe cardenal del Parkinson.[32]

La inestabilitat postural (PI) és típica en les etapes posteriors de la malaltia, la qual cosa porta a un equilibri deteriorat i caigudes i, secundàriament, a fractures òssies, reduint així la mobilitat i la qualitat de vida. La PI està absent en les etapes inicials i generalment ocorre de 10 a 15 anys després del primer diagnòstic. En els tres primers anys després de l'inici de la malaltia, la PI pot indicar parkinsonismo atípic. Juntament amb la bradicinesia i la rigidesa, és responsable de la marxa típica caracteritzada per passos curts i arrossegar els peus cap endavant.[34]

Altres signes motors comuns inclouen una veu apagada i tranquil·la, i una cal·ligrafia que progressivament es torna més petita. Aquest últim pot ocórrer abans d'altres símptomes típics, però encara es desconeix el mecanisme neurobiològic exacte i, per tant, les possibles connexions amb altres símptomes.[35]

La transformació del sistema nerviós sensorial pot provocar canvis en la sensació que inclouen un sentit de l'olfacte deteriorat, visió alterada, dolor i parestèsia.[36] Els problemes de la funció visoespacial poden sorgir i portar a dificultats en el reconeixement facial i en la percepció de l'orientació de línies dibuixades.[37]

Se sap que la neuropatía perifèrica està present en fins al 55% dels pacients amb EP. Encara que és responsable de la majoria de parestèsies i dolor en la malaltia de Parkinson, el seu paper en la inestabilitat postural i la deterioració motora es comprèn malament.[36]

Les alteracions en el sistema nerviós autònom, conegudes com disautonomía, estan associades amb una varietat de símptomes, com a disfunció gastrointestinal, hipotensió ortostática, sudoració excessiva o incontinència urinària.[38] Els problemes gastrointestinals inclouen restrenyiment, vaciamiento gàstric deficient, producció excessiva de saliva i dificultat per a empassar (amb una prevalença de fins al 82%). Les complicacions derivades de la disfagia inclouen deshidratació, desnutrició, pèrdua de pes i pneumònia per aspiració.[39] Totes les característiques gastrointestinals poden ser prou greus com per a causar molèsties, posar en perill la salut i complicar el maneig de la malaltia.